青少年发病的成人型糖尿病/成人起病的青少年糖尿病（Maturity-OnsetDiabetesoftheYoung，MODY）是在年提出的一种常染色体显性遗传的单基因遗传病，以往认为它是2型糖尿病的特殊亚型,现将之归为特殊类型的糖尿病。

其共同特征包括存在非酮症糖尿病、常染色体显性遗传模式、胰岛β细胞功能缺陷。在欧洲，MODY占总糖尿病人群的1%～2%，发病率不是很高，但是具有高度遗传性，MODY家系中携带突变基因的健康成员的患病风险高达95%，且同一家系的患者临床表现高度相似。

MODY的现状

迄今为止，病因学研究已发现13种MODY致病基因，而未明致病基因的MODY型糖尿病称为MODY-X型糖尿病，致病基因则称为MODY-X基因。年以前ADA正式命名的只有6种。

在国内开展的6种经典的MODY基因筛查与致病机制研究中，医院、上海市糖尿病研究所的研究结果表明：中国人MODY及早发2型糖尿病家系的6种MODY致病基因的患病率小于5%，其余90%以上大部分的致病基因(MODY-X基因)亟待阐明，与欧美等其他种族存在显著的种族异质性。因此，在亚洲人群中需要更加







































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