神经系统结节病是一种不明原因的神经系统炎性病变，其表现多样，临床诊断较为困难。近期美国弗罗里达大学Ataya教授等在NEJM杂志报道了一例首发症状为偏侧舞蹈的罕见神经系统结节病。

病例描述：

患者黑人男性，39岁，突发左侧手臂不自主运动，进行性加重2周来诊。既往高血压和糖尿病病史，血糖曾控制不佳，目前控制良好。

体格检查示左上肢舞蹈样动作，左手指出现缓慢的手足徐动症。完善头颅MRIT1加权像并给予对比增强剂后显示双侧额叶、基底节以及左侧软脑膜出现强化（图A，箭头所示），提示为侵袭性过程。

进一步检查可见在眉毛上部出现小的青紫色丘疹（图B）。

对丘疹进行活检检查，组织病理学分析显示真皮非坏死性肉芽肿，由上皮样组织细胞组成（图C，箭头所示），与结节病检查结果一致（HE染色）。

讨论：

结节病为一种不明原因的炎性病变，可影响多个系统包括中枢神经系统。女性多见，男女比例大于10:1，黑人比白人更多见。15%患者累及中枢神经系统，5%有神经症状。脑神经功能障碍和尿崩症是最常见的神经系统结节病的临床表现。MRI改变包括脑膜增厚及强化孤立性肿块或多发性小、散在的脑膜或实质病变。

本例患者出现的神经系统症状在结节病患者中并不常见。偏侧舞蹈性手足徐动症是神经系统结节病的一个罕见表现，可能是由于基底节受累所致。

本病的鉴别诊断包括浸润性淋巴瘤、脑神经胶质瘤病、非典型感染以及缺血性事件。给予糖皮质激素和甲氨蝶呤治疗，6个月后随访显示偏侧舞蹈性手足徐动症已缓解。复诊MRI显示脑增强区域有所改善，继续给予每周一次甲氨蝶呤治疗。

绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而达到缓解。Gripshover等（）提出泼尼松治疗的平均疗程达60个月。对于中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者，可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。

病情的反复和复发常见于脑积水患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素4-6mg/（kg·d）与泼尼松合用，泼尼松的剂量减为原剂量的30%-50%，可获良好控制，且减少了激素的副作用。

本文来自丁香园。

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