干燥综合征是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病。常见症状有眼干、口干、皮肤干燥等，也可以累及全身多个系统。早在年，HenrikSjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。92医院在我国北方进行了流行病学调查，结果发现SS在我国也是一种常见病，其患病率高于类风湿性关节炎（RA）；在我国人群的患病率为0.3-0.7%，约90%见于30-50岁，女性多见，男女比例为1：9～20。在老年人中发病率为3-4%；少见于青年和儿童。本病病因不清，大多学者认为其发病与遗传、感染、内分泌等因素有关。某些病毒如EB病毒、HIV病毒等通过分子模拟等机制作用于易感人群，使其组织隐蔽抗原暴露，诱发自身免疫反应，促使T、B淋巴细胞活化增值，分化为浆细胞，产生大量自身抗体及炎症细胞因子，导致腺体破坏。在风湿科自身免疫性疾病中，其发病率最高，我国人群的患病率为0.3～0.7%，约90%见于中年女性。SS合并恶性淋巴瘤属于交叉路口的疾病，不容忽视。

专访专家

耿洁医院风湿免疫科副主任医师，硕士研究生，风湿病专业。从事内科病及风湿病的临床工作近20年，现任江苏省中西医结合学会青年委员，南京医学会风湿病学分会委员。参与了多项省级课题的研究，年曾获得中华中医药学会科技进步奖三等奖，在国家级及省级核心期刊上发表了专业论文多篇。擅长中西医结合治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征等常见的风湿病，对疑难风湿病如系统性红斑狼疮自身免疫性肌病、系统性血管炎、成人Still病的诊治及危重症的抢救有较丰富的临床经验。　

看看专家怎么说！干燥综合征可能有那些不舒服的症状？

干燥综合征分为腺体病变及腺体外病变。腺体病变又分为外分泌腺受累和内分泌腺受累。

（一）腺体病变

1、浅表外分泌腺受累：

（1）干燥性结膜及角膜炎：由于泪腺分泌功能下降，出现眼干涩、砂粒感、烧灼感、幕状感。内眦黏稠分泌物，怕光，结膜、角膜炎，视力下降，严重者欲哭无泪。

（2）口干症：口干，轻者仅进食固体食物时需用水送下，严重者频频喝水。与糖尿病及尿崩症的口渴多饮不同，本病是频频少量喝水，或仅喜欢含漱。舌面干、舌质红，又称牛肉舌或杨梅舌。

（3）猖獗龋：牙齿呈粉末状或小块破碎，无法修补，发黑，最终只留下残根。与唾液减少明显相关，出现于50％以上患者。

（4）唾液腺炎：腮腺、颌下腺反复肿大，疼痛、可能伴发热，最后50％遗留有腺体永久性肿大。

（5）其他外分泌腺受累症状：鼻腔干燥，嗅觉下降；皮肤汗腺萎缩，皮肤干燥；咽干，声音嘶哑；咽鼓管干燥和脱屑导致传导性耳聋；阴道干燥。

2、内脏外分泌腺受累：

主要是内脏淋巴细胞浸润、内脏腺体萎缩所致。

（1）呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎；

（2）消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、自身免疫性肝病、自身免疫性胰腺炎；

（3）肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾小管和肾小球损害少见。

（4）假性淋巴瘤：全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性

（5）恶性淋巴瘤：淋巴瘤发生率约为健康人群的44倍。

（二）腺体外病变

1、血管炎

（1）皮肤粘膜病变：有结节性红斑、高球蛋白性紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡等；

（2）关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛；

（3）神经系统：中枢和周围神经系统病变可以分别或同时出现，周围神经系统病变更多见。可以出现自主神经系统损伤；

（4）循环系统：心包积液；

（5）呼吸系统：肺动脉高压、胸腔积液；

2、血细胞减少症：血细胞减少、血小板减少、贫血；

3、发热、疲劳无力

4、自身免疫性内分泌病：甲状腺、卵巢、脑垂体。

干燥综合征要做要做哪些检查？如何确诊？

检查方面包括：

1、实验室检查：（1）一般检查：血沉增高，C反应蛋白增高，γ球蛋白增高；（2）免疫学检查：抗核抗体（ANA）多为(+)，抗SSA抗体及抗SSB抗体的阳性率分别为70%和45%，抗SSB抗体的特异性高；90％患者IgM型RF(+)。

2、眼科检查：包括角膜荧光染色及泪流量测定。

3、唇腺活检：可见唇腺淋巴细胞灶性浸润.

4、腮腺造影：可见导管扩张，腺泡呈斑点状或球形状

如何确诊：

SS临床表现多样化，目前尚无诊断的“金标准”。年美国风湿病学会（ACR）关于SS的新分类标准：（1）血清抗SSA/SSB抗体（+），或者RF（+）伴ANA≥1∶；（2）角膜染色评分≥3分；（3）唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2。以上3项满足2项或以上，且除外颈及头面部放疗史、HCV感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，可诊断为干燥综合征。

干燥综合征的保健及治疗

干燥综合征的治疗原则为：

(1)SS目前尚无根治方法；

(2)仅有口干、眼干等症状的患者，予以对症和替代治疗；

(3)对有内脏损害，如肺、肾、神经系统、血管炎等，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂或生物制剂治疗；

(4)门诊定期随访，监测病情的变化及药物不良反应。

一般治疗及保健：

1、减轻口干症状：

包括多饮水；注意口腔卫生；戒烟酒，饮食清淡（食物：如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等养阴生津清凉的食物；水果：如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等甘寒生津的水果；饮料：酸梅汁、柠檬汁、用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服等），忌辛辣刺激饮食和调料（忌食辛辣刺激的饮食和调料：如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等）。避免服用引起口干的药物（如阿托品、利血平、甲基多巴、普萘洛尔、阿米替林、米帕明、多塞平、美西律、丙吡胺、抗帕金森病药、抗溃疡药、抗肌肉痉挛药等）；可服用必嗽平、沐舒坦、正瑞等促进唾液腺分泌的药物。

2、减轻眼干症状：

可使用人工泪液、泪点封闭、配戴潮湿眼镜（湿房镜）、使用自体血清等方法。

3、减轻皮肤干燥症状：

建议皮肤每天3-4次涂抹润肤霜及软膏，以限制皮肤水分丢失。化妆水蒸发快且会导致皮肤干燥，不建议使用。建议短时间淋浴（5分钟），使用有保湿功效的肥皂和沐浴露。泡澡的话，最好浸泡10-15分钟让皮肤吸收水分。部分患者对紫外线很敏感，需涂抹防晒霜（至少SPF15），并避免在阳光下照射太长时间。

药物治疗：

（1）中医中药：

SS中医称之为“燥痹”。中医药治疗对缓解病人症状、提高患者生活质量具有要意义。中医一般根据患者临床表现辨证施治：（1）阴虚津亏证：治法为养阴生津，方药用沙参麦冬汤合麦味地黄汤；（2）气阴两虚证：治法为益气养阴，生津润燥，方药用玉液汤加减；（3）阴虚热毒证：治法为清燥解毒，养阴增液，方药用养阴清肺汤加减；（4）阴虚血瘀证：治法为活血化瘀，滋阴润燥，方药用桃红四物汤合增液汤加减。

（2）糖皮质激素：建议短期使用中短效激素：如强的松、美卓乐。常见的糖皮质激素副作用有肥胖、骨质疏松、血糖增高、血脂增高、高血压、感染、股骨头坏死、应激性溃疡等。建议晨起顿服，配合使用抑酸保护胃粘膜的药物，同时使用钙剂及维生素D，适度增加运动，减少糖皮质激素的副作用。

（3）免疫抑制剂：包括环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、来氟米特、硫酸羟氯喹、雷公藤、帕夫林等，根据患者病情选择使用，定期监测药物的不良反应。

（4）新的治疗方法：生物制剂和干细胞移植。

专家提醒：正确认识疾病，科学就医，战胜病魔！

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