1、结节病被视为是一种免疫疾病，约5%的结节病患者存在有症状的心脏受累，20%~25%存在无症状的心脏受累；约有90%的患者存在肺部受累。心脏结节病（CS）可能是结节病器官受累的首发表现，已出现CS的结节病患者一般预后较差。

2、CS的超声心动图异常往往变异性较大，其最典型的超声心动图特征为室间隔变薄，也可表现为心肌壁厚度增加、左室肥厚或肥厚性心肌病。

3、心脏核磁共振成像可用于诊断CS，其所示的晚期钆对比剂增强（LGE）无特定模式，通常可在心内膜边界处见多灶性斑片状影。此外，LGE的程度是影响患者预后的重要因素。

4、心脏正电子发射断层扫描（PET）所示的局灶性或局部弥漫性氟脱氧葡萄糖（FDG）摄取模式提示疾病处于活动期。

5、对疑似CS患者，通常可测定其结节病的组织学生物标志物、循环中血管紧张素转换酶、溶菌酶的水平，但效用有限。

6、鉴于疾病具有局灶性特征，故心内膜活检诊断该病的灵敏度较低。以电生理学或影像学检查为指导的活检可使检测结果的阳性率增加50%，故目前受到很多指南的推荐。

7、目前有关心外结节病患者心脏受累检查方法的特异性及敏感性对比数据尚比较缺乏。

8、心律协会共识指南所推荐的诊断标准尚未得到前瞻性验证，CS患者诊断及管理的最佳实践尚存很多未知之处。在患者出现不明原因的心律失常、心脏传导异常、气短或晕厥时，应考虑到结节病的可能。

9、免疫抑制剂疗法可用于治疗CS，但目前相关疗效数据不尽相同。

10、CS可增加猝死风险，但支持对其进行危险分层的数据却极少。鉴于患者的心肌常存在疤痕，故对潜在心律失常进行抗心律失常药物及消融治疗的效果并不理想。此外，有临床表现的CS患者常需要进行ICD等设备干预。

参考文献

DavidH.Birnie,etal.Cardiacmanifestationsofsarcoidosis:diagnosisandmanagement.EurHeartJ.Jul28:[Epubaheadofprint].

（来源：《国际循环》编辑部）

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