病例提供：医院检验中心细胞室、呼吸科、病理科

整理：郑素洁医院

校审：吴茅医院

一、简要病史

讨论记录：

陆瑛-医院：抗生素治疗无效且嗜酸性粒细胞增高，是否有痰培养结果？（痰培养结果，见下图）

蒋锦文-医院：影像学检查有没有发现胸水？淋巴瘤？结核？（回复：未发现胸水）寄生虫感染可以解释嗜酸偏高，发热，但多处淋巴结增大怎么解释？

王福斌-医院：病人中年男性，贫血、低蛋白，不知肿瘤标志物如何？（肿标正常范围，见下图）

金鑫-医院：外科看看，可以的话做淋巴结活检，条件不是很好的，可以先细针穿刺做一个看看。

王小娟-医院：先做个T-spot和痰找结核杆菌。（该患者T-spot未做，痰找抗酸杆菌阴性。）淋巴结肿大，如果其他检查正常的话考虑是否淋巴瘤。

邢铭芬-浙江省医院：嗜酸性粒细胞增多，考虑寄生虫？肺泡灌洗液查一个？

张智辉-浙江大医院：和嗜酸性粒细胞升高的疾病还有css*，可有肺内表现。肾脏表现更早。影像可能不是很支持。

茹进伟-医院：会不会又是一个T淋巴瘤……？纵隔肿物加淋巴结大发热嗜酸高，经常会在T淋巴瘤出现。

知识扩充

患者住在呼吸科，普通抗炎效果欠佳，临床医生进行了支气管肺泡灌洗术，收集肺泡灌洗液送检，以期有所发现。

知识扩充

支气管肺泡灌洗术(bronchoalveolarlavage)通过纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收，对其进行一系列检测和分析，从而获得下呼吸道病变的性质特点和活动程度，有助于确立诊断。

适应症：

肺部感染，特别是免疫受损、免疫缺陷肺部感染的病原学诊断;弥漫型和周围型肺部肿瘤的细胞学诊断;间质性肺疾病，如结节病、特发性肺间质纤维化、外源性变应性肺泡炎、肺泡蛋白沉着症、胶原血管伴肺纤维化等的诊断、治疗、疗效和预后估计。

肺泡灌洗液结核DNA、涂片找抗酸杆菌及细菌真菌培养均阴性。

肺泡灌洗液涂片瑞氏染色如下：

台长：根据上述图片，有无特别发现？

王福斌-医院：嗜酸嗜碱性细胞都有，纤毛柱状上皮很漂亮。

童昶-浙江省海宁县妇幼保健院：好多纤毛柱状细胞啊。

高杰-安徽医院：瑞染的话看纤毛柱状上皮的基膜就很清楚了，和蠊缨滴虫鉴别就一清二楚。不染色的时候，两者都有像纤毛一样在摆动。

王小娟-医院：图3、5、7中间那几个核比较大的细胞不正常。

唐春妍-杭州医院：图11嗜酸比较多。

金鑫-医院：第一次看肺泡灌洗液，有些细胞似乎有些恶性，不知会不会是肿瘤细胞？

邹安庆-温州医院：嗜酸细胞偏多了

陆瑛-医院：有没有寄生虫？图1中间有一坨，里面一点一点的是什么？

黄卉-医院：我也想问就是那种一点一点像浆质体一样的是什么？

郑巧飞-医院：肺泡灌洗液个人觉得最有价值的是1.灌洗对某些病起到治疗的作用.找到耶氏肺孢子菌3.找到其他病原体4.肿瘤细胞。图7中的那个有点点的，看形态有些类似耶氏肺孢子菌，可是图片不像镜下那么清楚，但如果真是此物，素洁老师在后续图片中却无云雾状的图出现，耶氏肺孢子虫喜成堆云雾状出现，比较迷惑，大该不是这个菌。此外，这个肺泡灌洗液纤毛柱状上皮是否太多了医生灌洗的不是很好。

陆瑛-医院：肺孢子菌？那是不是AIDS合并了感染？

唐春妍-杭州医院：图11右下角是否云雾状？

章勇-医院：章老师圈出来可疑的肺孢子菌，如下图

邹安庆-温州医院：耶肺孢子就像巧飞说的大量成团是瑞染才可看的！少的话一般瑞染是看不到的！它还是有孢子结构的！章勇老师圈的我个人觉得不是很像！真怀疑得看银染结果了。

台长：如邹安庆老师所言，上图这些并不是特别典型，于是继续找，找到下图（肺泡灌洗液9-10）

陆瑛-医院：HIV检测和淋巴细胞亚群有吗？（台长上传，见下图）

加上肺泡灌洗液找到典型耶氏肺孢子菌，提示临床做HIV抗体，结果阳性。

临床诊断耶氏肺孢子菌肺炎，医院HIV中心治疗。

朱凤娇-医院三门湾分院：卡肺常见于AIDS，但非绝对!只要免疫力低下患者均可感染，常见于AIDS、恶性肿瘤患者放化疗后、长期使用激素后等人群。

知识点补充

由此可以计算出该病人CD4绝对值为68.5/微升。

感染HIV后体内CD4+T淋巴细胞数量不断减少，分为3个阶段：①急性感染期：CD4+T淋巴细胞数量短期内一过性迅速减少，大多数感染者未经特殊治疗，CD4+T淋巴细胞数可自行恢复至正常水平或接近正常水平；②无症状感染期：CD4+T淋巴细胞数量持续缓慢减少，多在～/mm3之间，此期持续数月至十数年不等，平均持续约8年左右；③有症状期：CD4+T淋巴细胞再次较快速的减少，多在/mm3以下，部分晚期病人降至00/mm3以下，并快速减少。

加上肺泡灌洗液找到典型耶氏肺孢子菌，提示临床做HIV抗体，结果阳性。

临床诊断耶氏肺孢子菌肺炎，医院HIV中心治疗。

朱凤娇-医院三门湾分院：卡肺常见于AIDS，但非绝对!只要免疫力低下患者均可感染，常见于AIDS、恶性肿瘤患者放化疗后、长期使用激素后等人群。

肺孢子菌为单细胞生物，长期以来被划归为原虫，称为卡氏肺孢子(囊)虫。年通过对其核糖体小亚基rRNA的序列分析证实其属于真菌，更名为肺孢子菌，感染人类的被命名为耶氏肺孢子菌。耶氏肺孢子菌主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4~6微米，囊壁内含有囊内小体(或称子孢子)，完全成熟的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。肺孢子菌寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。

PCP肺炎即肺孢子菌肺炎，之前又称卡氏肺孢子虫肺炎，卡氏肺囊虫肺炎，是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎，为条件性肺部感染性疾病。随着恶性肿瘤化疗的普及、脏器移植和自身免疫抑制剂的增多，PCP的发病有所增加。PCP也是AIDS病最常见的感染并发症和最主要的死亡原因之一。约50%左右的AIDS病人会出现PCP，也是艾滋病病人重要的致死原因。

临床特征：平均潜伏期4～8周。AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。

1.流行性婴儿型(经典型)流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为0%～50%。

.儿童-成人型(现代型)起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗%死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。

二、诊断

本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子菌，可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。

1、实验室检查1）血象：白细胞计数多在正常范围或稍增高，对长期应用免疫抑制剂治疗者，白细胞计数常较低。白细胞分类可正常或核左移，嗜酸细胞计数轻度增加。

）生化：血清乳酸脱氢酶常增加。

3）血气分析：示血pH值正常或升高，动脉氧分压降低，二氧化碳分压也降低；肺泡－动脉氧分压差增大，可有呼吸性碱中毒，晚期出现呼吸性酸中毒。

4）血清学检查：检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。

5）病原体检查：通常以肺组织或下呼吸道分泌物标本发现菌的包囊和滋养体为金标准。

、影像学检查

肺部X线检查：可见双肺从肺门开始的弥漫性网状结节样间质浸润，有时呈毛玻璃状阴影，一般不累及肺尖、肺底和肺外带；有时可见肺部局限性结节阴影、大叶实变、空洞、肺门淋巴结肿大、胸水等，但多数患者合并细菌或真菌感染，X线检查多不典型。

3、其他：

肺功能：肺总气量、肺活量均减少。

由于PCP临床症状没有特异性，目前主要依靠病原学检查来确诊。

三、治疗措施

一般治疗：对症支持治疗

病原治疗：复方磺胺甲恶唑即复方新诺明（SMZ—TMP）：是治疗艾滋病病人合并PCP首选的药物，对于高度怀疑而未明确者也是首选的试验性治疗的药物。

以上部分资料来自百度。

致谢：

感谢周道银教授在今年5-0会议上继续教育内容，还赠予我们一张耶氏肺孢子菌的涂片，受益匪浅。让我们更加熟悉耶氏肺孢子菌的特征。感谢吴茅老师和朱风娇老师的悉心指导，也感谢各位老师的积极参与！

医院郑素洁整理

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