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皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,可发生多种内脏器官损害,也可仅累及皮肤和肌肉,以独特的皮肤损害和肌肉无力为特征。本病可发生于任何年龄,其病因不明,可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关。本病大部分发展缓慢,其典型临床表现为皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron丘疹、皮肤异色症、甲周毛细血管扩张、技工手、网状青斑、雷诺现象等。肌无力主要表现为对称性肌无力、疼痛和压痛,引起举臂抬腿无力,上楼下蹲困难,咀嚼吞咽困难,声音嘶哑等。肌肉症状和皮肤损害出现的时间不一定同步,约2/3患者皮损与肌肉症状同时发生或先出现皮损,而后出现肌肉症状。在治疗上,本病主要以糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。

中医学认识

根据其病因及临床症状,笔者认为当属风寒中于经络范畴。在病因学上,患者发病前多有感冒、上呼吸道感染等病史,符合风邪致病,或外感风寒特征;在病机上,经络空虚,外感风寒为其关键,其皮疹、肌肉酸痛、肢体无力进行性加重,与风邪“善行而数变”性质相似,均为风寒外束之象,其肢体无力也提示经络空虚;在治疗上,当用发汗祛风法,首选经方。

临床体会

笔者曾经主管过一例老年女性,主因“发现上肢、后背皮疹,伴双下肢无力8月”入院,8月前因感冒后出现上肢、后背皮疹,口腔溃疡,双下肢无力、酸痛,当时患者未予重视,后两次医院住院治疗未能缓解,渐至双下肢不能行走,需靠轮椅维持。因未能确诊,转至我院进一步治疗,完善检查,MDA5抗体阳性,确诊为皮肌炎,并给予激素治疗。笔者据其感冒后诱发,在病因学上符合“中风”特征;在病机上,其皮疹、肌肉酸痛、肢体无力进行性加重,与风邪“善行而数变”性质相似,均为风寒外束之象,其肢体无力也提示经络空虚,曾屡次建议予以经方治疗。但该患者较为特殊,笔者无权处方,患者先后曾服补中益气汤、桂枝加龙骨牡蛎汤及大剂量附子扶阳等,肢体无力未见明显改善。出院后1月余,患者医院治疗无效,后再以肺部感染由笔者接至我院,当晚十点入院,笔者见其发热(T:37.8℃),胸闷,急予心电监护,心率:98次/分,不吸氧状态SPO2:88-91%,心率快、血氧有下降趋势,高度提示存在呼吸衰竭倾向。

因笔者在重症监护病房曾接诊过本院护士的亲戚,高烧2天,外院病房予以泰能+莫西沙星静滴无效,建议转院。笔者见其吸氧时SPO2仅为88%,血压86/54mmHg,结合其肺部CT为不典型改变,考虑为重症感染,以非典型性肺炎可能性大,且存在感染性休克、呼吸衰竭倾向。因原发病病因不明,病情较重,随时存在插管可能,断然拒绝“扶阳中药一剂退烧”指示,建医院。医院急诊随即确诊为肾移植术后合并卡氏肺囊虫肺炎,并收入ICU,予对症治疗一周出院。

针对该患者血氧下降,呼吸困难进行性加重,首先考虑长期激素治疗后合并卡氏肺囊虫肺炎可能性大,医院明确病因,家属拒绝,后死于呼吸衰竭,殊为可惜。之所以会出现补中益气汤、桂枝加龙骨牡蛎汤、大剂量附子扶阳无效,笔者认为上述处方虽能改善阳虚证候,但在药理学机制并不能直接作用于疾病的关键病理靶点。因此,对证有效,而对病则无效,从侧面也说明很多时候的中医对证治疗、辨证论治为“治标”而非“治本”,部分甚至会贻误病情。

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