类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（ChronicLymphocyticInflammationwithPontinePerivascularEnhancementResponsivetoSteroids,CLIPPERS综合征）:是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病，是一种罕见疾病,多发生于30-60岁发病。

组织病理学：以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主（脑活检）、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病。

临床表现：症状渐进性加重，步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍。

头颅MRI：脑桥、小脑及其连接部T2WI、FLAIR高信号；增强扫描：脑桥、中脑、小脑呈“胡椒粉”样斑点状/曲线样强化，部分患者病灶位于丘脑、基底节，或累及脊髓，强化病灶以桥脑为中心，并涉及多个相邻区域。应用大剂量糖皮质激素冲击治疗后并长期维持免疫抑制治疗能有效控制病情进展，且影像学表现伴随临床症状的缓解而改善。

本病发生率低，在诊断CLIPPERS之间必须排除其他疾病。

鉴别诊断：原发性中枢神经系统血管炎：主要侵犯脑膜及脑实质中、小血管，对类固醇敏感性不及CLIPPERS，且病变并不局限于脑桥周围。血管造影可见多发血管交替狭窄扩张，呈串珠样。另外还有神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、Bickerstaff脑干脑炎、副肿瘤性疾病、慢性血管周围性感染性病变（结核、神经梅毒、Whipple病、寄生虫感染）、胶质瘤、中枢神经系统脱髓鞘性疾病、中枢神经系统白塞病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。

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