+前情提要

病例回顾

有奖挑战！眼球肿痛突出，如何治疗?

考虑诊断

左侧泪腺腺样囊性癌（LGACC）

下一步该如何处理？

镓扫描检查

左侧泪腺切开活检(正解)

应用阿昔洛韦抗病毒治疗

增加口服泼尼松剂量

+WHY？

患者依据预期的炎性泪腺炎诊断接受皮质醇激素治疗，疼痛症状并无改善。因此，组织学诊断是给本病定性并指导治疗的关键（图2）。

图2活检结果提示浓染的细胞核周围基底细胞呈筛样生长，囊样空间类似“瑞士奶酪”，和腺样囊性癌相符（HE染色，放大40倍）

在本病例中，症状快速进展、缺乏全身症状、炎症表现以及MRI上明确的增强病灶，都帮助我们将鉴别诊断的范围缩小到了炎症或者肿瘤。

镓扫描在可疑结节病判断中非常有效。然而，结节病相关的泪腺炎与该患者在皮质醇激素治疗后未出现良好反应不符，且该患者血管紧张素转化酶水平正常、MRI的病灶特征也不是典型的结节病表现。

此外，炎症性泪腺病变通常并不会导致视网膜脉络膜皱褶，这更提示了上皮新生物的可能。由于该患者已经接受了大剂量激素治疗病情却无显著改善，不符合炎症性病变的预期，因此并不考虑加大激素剂量治疗。

没有发烧、白细胞升高和全身症状都不支持了感染性病变可能，因此并不支持使用阿昔洛韦抗病毒治疗。由于该患者经激素治疗后并无实质性改善，提示应该进行活检。

+泪腺肿物活检

泪腺肿瘤少见，在所有眼眶占位性病变中占5%-25%。在临床上，泪腺肿瘤常常表现为泪腺窝内的特异性肿块导致的眼球下移位、眼球突出、视网膜脉络膜皱褶、复视和视力下降。

切开活检和切除活检的选择对于泪腺肿物的患者至关重要。切除活检（全泪腺切除）一度被认为是临床可疑的多形性腺瘤的标准处理方案，因为其存在潜在的复发及突破肿瘤囊而转化为恶性肿瘤的风险。

+泪腺腺样囊性癌

泪腺腺样囊性癌是一种高度恶性肿瘤，预后不良（10年生存率20%）。传统的LGACC治疗包括局部放化疗及随后的眶内容物剜除术。Tse等发现，在传统治疗的基础上增加新辅助动脉内细胞减少性化疗（IACC），可以显著提高LGACC患者的总体生存率。在他们研究的26例患者中，8人通过完整的泪腺动脉接受了IACC治疗，11年生存率达到%。另一组11例根据变异方案（定义为不依从化疗方案、治疗时病变已经出现眶外扩展或在IACC前已经进行切除活检或切除术）接受IACC治疗的患者中，11年时的总体生存率仅为50%。有意思的是，这11名在IACC前接受切除活检或切除术的患者中，10人没有完整的泪腺动脉。在第三组7名接受传统方法治疗的患者中，10年总体生存率仅为14.3%。这些结果都强调了LGACC患者保持泪腺动脉完整性、对肿大泪腺组织进行切开活检和冰冻切片的重要性。如果不能除外多形性腺瘤，丁基-2-氰丙烯酸酯可以用来减少肿瘤组织进入眶内的机会。对于所有最终被诊断为LGACC的患者来说，保证泪腺动脉的完整性将最大程度地提高生存率。

患者预后该患者转入肿瘤科并接受了系统评估，接受了动脉内mg/m2的顺铂治疗，随后又进行了眶内容物剜除术、放疗和75mg/m2的全身阿霉素治疗。

病例来源

JAMAOphthalmol.Jun1;(6):-6.doi:10.1/jamaophthalmol...

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