Nephrol.Dial.Transplant.()29:-

结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿疾病,主要特征为非干酪样肉芽肿形成。可能累及包括肾脏在内的所有器官。钙代谢紊乱通常可导致肾功能衰竭的进展。肉芽肿性间质性肾炎是最典型的组织学病变,但很少导致肾功能不全。由于结节病罕见发生肾功能不全,因此这一疾病治疗相关的大样本(随机)试验较为缺乏。

我们收集了病例报告和小样本研究中的大部分信息。虽然我们对肺结节病的了解较为全面,但由于治疗肺结节病的药物具有肾脏毒性,不可能同样用于治疗肾结节病。而且,肾结节病是一个特定实体,具有自身特征和治疗反应性。当前尚无这一疾病的治疗指南。

通过文献回顾,我们对该病不同的治疗方法进行了综述,促进形成更为规范并详尽的治疗方案。高钙血症和高钙尿症可使用皮质类固醇、(羟化)氯喹或酮康唑进行治疗。预防性措施发挥着支持作用。糖皮质激素是肉芽肿性间质性肾炎的标准治疗方法。对于治疗失败或有皮质激素禁忌证,或需要高剂量糖皮质激素维持治疗的患者,可使用硫唑嘌呤和霉酚酸酯。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)抑制剂对于激素抵抗型结节病或发生严重激素毒性的患者有益。

随着对结节病发病机制认识的深入,已有研究者提出将其他免疫抑制剂用于这类患者的治疗,但在提倡常规使用前,还需开展更多的相关研究。

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