斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStillsdisease,A0SD)。本病曾称为‘变应性亚败血症”,年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到。

　　1临床表现

　　1.1症状和体征

　　1.1.1发热:是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的峰热，通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日1次，每日2次者少见。

　　1.1.2皮疹:是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。

　　1.1.3关节及肌肉:几乎%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

　　1.1.4咽痛:多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。

　　1.1.5其他临床表现:可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

　　1.2实验室检查

　　①血常规:在疾病活动期，90%以上的患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数)15X10/L。约50%的患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎%的患者血沉增快。②部分患者肝酶轻度增高。③血液细菌培养阴性。④类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数人可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。⑤血清铁蛋自(serumferritin,SF)显著增高有助于本病的诊断，且其水平与病情活动呈正相关。⑥滑液和浆膜腔积液自细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。

　　1.3放射学表现

　　在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松。随病情发展，可出现关节软骨和骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易在腕关节出现。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。

　　2诊断及鉴别诊断

　　2.1诊断要点:如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。①发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热，一般每日1次。②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。③通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。④外周血自细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。⑤血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素有效。

　　2.2诊断标准:本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。①Cush标准:必备条件:发热≥39℃;关节痛或关节炎;类风湿因子1:80;抗核抗体1:;另需具备下列任何2项;血白细胞≥15×/L;皮疹;胸膜炎或心包炎;肝大或脾大或淋巴结肿大。②日本初步诊断标准:主要条件:发热≥39℃并持续1周以上;关节痛持续2周以上;典型皮疹;白血细胞≥15×/L。次要条件:咽痛;淋巴结和/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)，可作出诊断。

　　须强调指出的是成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础上的，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。

　　2.3鉴别诊断:在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病:①感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)，亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病(Lyrne病)，梅毒和风湿热等。②恶性肿瘤:自血病，淋巴瘤等。③结缔组织病:系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病等。④血管炎:结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。⑤其他疾病:血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病(Crohn病)等。

　　1、地铁路线：13号线西二旗站换乘昌平线，南邵站C出口，乘坐昌2或路公交车在“水关新村南门”或者“水关路口东”站下车，前行米路南即可到达。

　　2、公交路线：德胜门乘坐路南环中路下车，沿车行方向一个红绿灯往南，下一个红绿灯左前方亚东大厦。

　　3、自驾路线：京藏高速昌平南环路出口(第30出口)出，见路口右转，前行2个红绿灯，路南亚东大厦。

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