美国Rao博士近期在JAMAOncology上发表了一罕见病例。一名80岁女性称其左眼饱胀2月，无疼痛、无外伤史、无视力改变。

40年前患者因右眼脉络膜黑素瘤行右眼摘除术，装有义眼（图1）。26年前诊断出激素受体阳性、左侧乳房低分化浸润性导管癌（II期，T2N1M0），接受乳房改良根治切除术，淋巴结（+++）。术后进行6个周期的环磷酰胺+阿霉素+氟脲嘧啶化疗，结束后他莫昔芬治疗5年。所有治疗后疾病未复发。体检发现左上眼睑轻度水肿、发红并下垂（图1）。左颈淋巴结肿大。矫正视力20/25，左眼运动未受限。

图1.右眼义眼（黑色箭头）和左上眼睑非对称性红肿下垂。

分析

该患者有乳腺癌和脉络膜黑素瘤病史，而成人眼部最常见的恶性肿瘤是转移癌，所以下一步做法是眼科检查和眼眶CT。

患者转诊至眼科，在眼眶上缘外侧附近触及一无痛、结节样肿块。眼底检查无特殊改变、无睑缘炎。眼眶CT示左侧泪腺肿大。

左侧泪腺和眉下组织活检显示肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞免疫组化示激素受体阳性（图2）、HER2阴性。确诊为低分化乳腺癌泪腺转移。

图2.免疫组化：激素受体阳性的肿瘤细胞（黑色箭头）成排侵袭泪腺（白色箭头）和眼眶组织，示乳腺癌转移。

鉴别诊断包括感染性眶前蜂窝织炎，眼睑炎、眼结节病等其他炎症，原发和转移性肿瘤。由于该患者无疼痛、感染、外伤和睑板腺功能异常等表现，故不考虑炎症；结节病、淋巴组织疾病、泪腺肿瘤和转移性损害应当考虑。眼眶转移癌来源于乳腺癌的最常见，约占29%，其次为黑色素瘤，约占20%。有中心报告称例转移性乳腺癌患者，有2例发生眼眶转移(0.67%)。89%眼眶转移癌患者曾患乳腺癌。脉络膜黑素瘤转移到对侧眼眶鲜见。诊断原发乳腺癌到发现眼眶转移约4.5-6.5年。91%乳腺癌眼部转移发生在眼外肌、眼眶脂肪和骨，患者表现为复视、视力下降和疼痛。

转移至眼眶有特殊表现：眼球内陷（10%），可采用放疗、化疗和激素治疗。转移至泪腺罕见，此病例报告为第三例。

患者全身检查显示远处转移，血清学检查显示癌胚抗原、CA、循环肿瘤细胞显著增高。右侧乳腺活检显示小叶原位癌。PET显示外后肋和胸椎多处转移。

患者接着接受了阿那曲唑和双磷酸盐治疗，后因急性肾功衰竭转为denosumab治疗。其后的9个月内，患者出现日渐恶化的疲劳、腹部不适及食欲减退。于是接受2周一次的氟维司群治疗共3次。

随访期间，患者出现结节性肝肿大、肝酶增高，CT示弥漫性肝转移。后患者接受姑息治疗，2月后死亡。

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长按







































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