近期，发表于BMJ杂志上的一篇文章综述了间质性肺疾病的诊断与治疗，小编整理如下：

间质性肺疾病由一组复杂的肺部疾病组成，主要影响肺间质。其包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病和结缔组织病相关间质性肺疾病。

最近几年见证了间质性肺疾病的调查研究、大型随机对照试验和新型治疗的发展，有改变患者治疗前景的潜力。对于某些患者来说，治疗的目标是控制症状，而对于另一部分患者，治疗目标可能是稳定病情甚至获得缓解。

此篇综述的目的是强调病史和检查的主要特征能提示一种特定的间质性肺疾病，提供一种诊断和治疗方法。

间质性肺疾病的普遍性？

特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病，英国发病率约为7.44/人，其估计患病率不同，从欧洲多达23.4/人到美国的63/人。连同特发性肺纤维化，过敏性肺炎、结节病和结缔组织病相关间质性肺疾病构成了日常临床实践中的大部分病例。其他间质性肺疾病如肺泡蛋白沉着症少见（发病率约为1/人）。

如何分类？

间质性肺疾病是具有不同预后和临床表现的一组疾病。很多与主要发病率和死亡率相关--例如，特发性肺纤维化患者的中位生存期小于3年，而急性间质性肺炎可迅速死亡。其他的，如结节病，未经治疗可以逆转。

尽早就诊对于准确诊断、预后和适当的治疗策略是很重要的。尽管如此，特发性肺纤维化患者的队列研究确认从出现呼吸困难到就诊的平均时间为2.2年。延迟就诊不依赖疾病严重性，与死亡风险高相关。

诊断与分类也影响众多目前正在进行的药物研究。

间质性肺疾病的分类很复杂（表1），反映了不同的潜在病因和组织病理学发现。虽然大多数疾病以不同程度的肺间质（遍及肺脏的结缔组织支架）炎症或纤维化为特征，但少数如脱屑性间质性肺炎和肺泡蛋白沉着症，是以空间填充为特征。一些主要是炎症性，如结节病，而其他的，如特发性肺纤维化，主要是纤维化，与肺结构的广泛变形和容积减小有关。

表1：

导致间质性肺疾病的病因包括潜在的结缔组织病和职业或环境暴露如接触石棉、毒物和辐射。特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎组中最常见的类型，也就是说，未知病因的间质性肺疾病主要依靠组织学分类，最近才被分到一组（表1）。不再用术语隐源性致纤维性肺泡炎来描述特发性肺纤维化。

尽管采用多学科方法，一些间质性肺纤维化病仍无法归类。在一项队列研究中，10%的间质性肺疾病仍无法归类，影响患者获得比特发性肺纤维化和非特发性肺纤维化间质性肺疾病更好的预后。

如何评估？

虽然呼吸困难很典型，需要高指数的临床怀疑来促进早期诊断，因为患者通常表现为非特异性体征和症状。在一些病例中，只有在胸片偶然发现后才怀疑间质性肺疾病。在就诊于医疗诊所前患者一般不会治疗感染或水肿。对治疗感染或肺水肿缺乏响应时应该考虑间质性肺疾病的诊断。

症状

提及间质性肺疾病的诊断，一些病例的详细病史能提供足够的信息，来说明疾病的特定类型或病因。表2列举了覆盖病史的关键点。

表2：

患者通常表现为呼吸困难。症状发展的时程能帮助鉴别疾病类型。一些间质性肺疾病，例如组织性肺炎或急性间质性肺炎，能迅速出现，而很多类型更常见的时程，如特发性肺纤维化，是隐伏的，呼吸急促常常存在超过1年。年龄也很重要。一些间质性肺疾病，包括过敏性肺炎和结缔组织病相关间质性肺疾病，在年龄小于50岁的患者中更易出现。大多数结节病患者在25到40岁发病，但在老年人群中不常见，一项日本的研究发现一个双峰分布，30%的病例在50岁之后发生。特发性肺纤维化通常在患者60多岁或70多岁发病。

间质性肺疾病患者咳嗽很常见，通常为干咳，因反流而加重（这是间质性肺疾病的一个诱因）。患者可能感觉全身不适、心烦意乱，尤其是患有潜在的结缔组织病、血管炎的患者和结节病的一些患者。关于结缔组织病的相关问题涉及到雷诺氏现象症状、干燥症状（干眼和吞咽困难）、指端硬化和关节痛。咯血并不常见，出现咳血时提示出现并发症，如感染、肺栓塞、恶性肿瘤或肺血管炎。

已知有结缔组织病和呼吸系统症状逐渐增加时应就诊。在过去没有临床表现的结缔组织病患者中预防肺部疾病重新开始（例如，类风湿性关节炎），因此需要积极观察，尤其在CT显示常见的间质性肺炎形态的患者中；关节症状可能随后出现。

吸烟不仅与特发性肺纤维化相关，也与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和更少的朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎相关，也可导致同时存在的肺水肿。回顾性研究提示胃食管反流疾病可促进纤维化的发病机制。患者存在与胃食管反流疾病相关的症状，包括无酸反流时，应对患者高度怀疑，因为可能通过反复吸气的方式导致或加重间质性肺疾病。

药物和暴露

获得详细的药物、职业和暴露史是必要的。表3列举了与过敏性肺炎有关的几个重要的职业和环境因素。

表3：与过敏性肺炎相关的职业和环境因素

肺毒性归因于多种处方和非处方药物及毒品（表4）。患者开始新的相关药物或服用它们应被警告和评估呼吸系统症状的发展。机制包括肺泡损害发展到纤维化（如胺碘酮、博莱霉素），过敏性（如甲氨喋呤）或组织肺炎（如呋喃妥因）。一些患者撤掉致病药物（并视病情适当更换替代药物）后病情完全缓解，因此建议怀疑致病药物时应迅速更换。

表4：

家族史

间质性肺疾病的发病机制复杂，但有证据表明环境和遗传因素之间有强烈的相互作用。一些罕见的遗传综合症是相关的（如赫曼斯基-普德拉克综合征），一些间质性肺疾病在特定种群中更普遍（例如黑人结节病比白人更普遍），间质性肺疾病也是家族性的。家族性间质性肺炎定义为两个或以上的家族成员患有特发性间质性肺炎。

在超过40%的这些家族中，受影响的成员中纤维化的类型超过一种，提示共享的遗传易感性。在至少20%的特发性肺纤维化病例中可见到家族性组成。

随着对间质性肺疾病尤其是特发性肺纤维化遗传基础的理解日益增加，其临床意义包括临床基因检测和未来筛查的可能性。

文献原文》》》Thediagnosisandmanagementofinterstitiallungdiseases

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