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来源：影享国际

作者：易妍

01临床病史

F/46，患者2年前无明显诱因出现胸闷、气短，活动后明显，伴全身（双下肢、双上肢、颜面部）轻度浮肿，伴乏力、盗汗，偶有胸骨、胸椎疼痛。家族史：父亲因肺癌去世，余既往史、婚育史：无特殊。PE（-）。血常规、生化、肿瘤指标、甲功无异常。

02影像

轴位纵膈窗_平扫+增强

轴位纵膈窗_平扫+增强2

轴位纵膈窗_平扫+增强3

轴位肺窗

轴位肺窗2

轴位骨窗

轴位骨窗2

轴位骨窗3

03解读1.该患者病变主要累及部位包括（多选）：A.前上纵膈；B.双肺；C.心包；D.肋骨；E.胸、腰椎；答案：A、B、C、D、E2.该患者主要异常影像学表现包括（多选）：A.前上纵隔软组织占位，包绕大血管；B.双肺多发结节、囊腔、磨玻璃密度影及斑片索条影；C.心包增厚，心包积液；D.全身骨骼多发异常改变，溶骨性为主；E.左、右心室增大明显；F.胸腔积液；答案：A、B、C、F3.该病最可能的诊断为：A.结节性硬化B.全身多发骨髓瘤C.多系统受累的组织细胞异常增生性疾病D.纵膈来源恶性肿瘤伴全身多发转移E.转移瘤答案：C4.以下关于该病各影像学表现中，最具有提示意义的包括（多选）：A.双侧对称性长骨骨干及干骺端骨质硬化，呈“补丁”征；B.主动脉周围纤维化样改变，呈“主动脉包被”征C.肾周脂肪间隙对称性浸润、受累，呈“多毛肾”表现；D.双肺多发肺大泡及支气管扩张；E.心影增大，心腔不对称性扩张伴心肌变薄；F.中枢神经系统常不受累答案：A、B、C04诊断Erdheim-Chester病（非Langerhan’s组织细胞增生症）05讨论

Erdheim-Chester病(ECD)是原发性非Langerhan’s组织细胞增生症的一种，罕见且病因不明，最初由JakobErdheim和WilliamChester在年提出，当时被描述成脂质肉芽肿病。常见于中老年患者（大于40岁），男性略多于女性，50%以上的患者可出现多系统受累表现，累及范围包括骨骼、腹膜后、肾脏、肺部、中枢神经系统、眼眶、心脏、胸腺、皮肤、鼻腔粘膜等。

影像检查包括X线、CT、MR等，对于该病多系统受累情况评估都具有作用。

对于骨骼系统受累，可采用X线、CT、MR等多种影像手段进行评估，典型表现双侧对称性长骨骨干及干骺端骨质硬化（骨皮质增厚、骨髓质斑片状硬化）,成骨性改变为主,即表现为“补丁”征（PatchySign）。腹膜后病变主要依靠CT及MRI，特征性表现包括：

（1）主动脉周围纤维化样改变（是常见的血管浸润表现，且可从主动脉发展至各分支），表现为“主动脉包被”征（“CoatedAorta”Sign）；

（2）肾周脂肪浸润（肾周脂肪间隙对称性受累），表现为“多毛肾”（“Hairykidney”）呼吸系统病变主要通过CT评估，包括肺小叶间隔增厚、胸膜下结节、肺小叶中心性结节及磨玻璃密度结节（也可表现为沿支气管血管束分布），另可见胸膜增厚伴胸腔积液。

心脏受累主要通过CT及磁共振进行评估，主要表现为心包增厚(右室游离壁为著)、心包积液、心肌肥厚（右心房为著），可伴有冠脉受累。中枢神经系统受累主要包括垂体、血管、脑膜、眼眶、颅骨及副鼻窦等，主要通过磁共振进行成像评估。

该病鉴别诊断包括炎性水肿性改变，淋巴瘤，癌性淋巴管炎，结节病，淀粉样变等。影像学显示骨、肾及心脏相关改变对于ECD诊断具有较强的提示作用。但诊断金标准为组织病理学检查，免疫组化CD1a(-)及CD68(+)对于疾病诊断具有重要提示作用。

ECD治疗主要包括：干扰素-α、靶向治疗、糖皮质激素及细胞毒性药物等，预后不同患者差别较大，神经系统及心脏受累常提示预后较差。

总结

ECD是一种罕见的原发性非Langerhan’s组织细胞增生症，主要表现为多系统、多器官受累，主要包括骨骼、腹膜后、肾脏、肺部、中枢神经系统、及心脏等。特征性影像表现包括几个典型征象：如“补丁”征、“主动脉包被”征及“多毛肾”等，免疫组化CD1a(-)及CD68(+)对于疾病诊断具有重要提示作用。

作者简介：易妍，北京协和医学院在读研究生；导师：医院放射科金征宇教授及王怡宁教授；主要专业方向：心血管影像学。

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