淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，主要累及心，肾、肝、脾，胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。淀粉样物质侵害关节旁结构，可引起类似类风湿关节炎的特征，表现晨僵、关节软组织肿胀、触痛、活动受限等，主要累及肩、腕、膝及指关节等部位，也可引起溶骨性改变及病理性骨折。

病因

常见于类风湿关节炎，强直性脊柱炎，系统性红斑狼疮，结节病，皮肌炎，节段性肠炎，溃疡性结肠炎，斯梯尔病，免疫母细胞性淋巴结病，白塞病等患者。

症状

主要累及肩，腕，膝及指间关节等部位，可有晨僵，关节周围软组织肿胀，压痛和活动受限等，有时酷似类风湿关节炎，半数以上病人的关节处可见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征和(或)“肩垫征”(shoulderpadsign)，淀粉样蛋白还可沉积于骨骼肌，出现性肌肥大或肌病，骨大量淀粉样蛋白浸润可引起溶骨性病变，导致病理性骨折。主要表现有腕管综合征，关节积液，关节活动受限，脊柱关节病和囊性骨破坏等。骨关节炎，焦磷酸钙沉积病及椎间盘钙化等也可伴关节淀粉样变。

诊断

1.肾脏受累的鉴别表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别;表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别;表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。

2.心脏受累的鉴别主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。

3.肝脾和消化道受累的鉴别表现为肝脾肿大者要与急性肝炎，淋巴瘤，疟疾，黑热病，布-加综合征等鉴别;表现为消化道吸收功能不良者需与慢性胰腺炎等鉴别。

4.呼吸道和肺受累的鉴别气管，支气管病变要与复发性多软骨炎，正气道肿瘤，支气管内膜结核，韦格纳肉芽肿等鉴别;肺单发结节性病变要与肺癌鉴别;肺多发结节性病变要与转移癌，结节病等鉴别;肺泡隔弥漫性病变要与肺间质性疾病鉴别。

5.其他少见疾病特别是POEMS综合征，可表现为多神经病，多器官肿大，单克隆M蛋白，皮肤改变和内分泌异常，但组织间无淀粉样物质沉积。

治疗用药

预防

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

治疗

淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略(表4)。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变(AL、AA和ATTR)是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗(化疗)和支持治疗两方面。

(1)AA淀粉样变：

①防止和治疗基础病因：主要目的是预防AA淀粉样变，AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的炎症性或感染性疾病。通过抑制或减轻炎症或感染，降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、炎性肠病)，但常较为困难。适当应用抗菌药物或外科手术治疗慢性感染性疾病(如结核、麻风、骨髓炎、支气管扩张等)可显著降低AA淀粉样变发生率。有效治疗恶性肿瘤(如霍奇金病、肝癌、肾上腺样瘤、星形细胞瘤等)也很重要。

②秋水仙碱：对家族性地中海热(FMF)病人疗效较好。据报道，FMF病人服用秋水仙碱(1.2～1.8mg/d)可使大约90%病人完全缓解或纤维物质沉积得到明显控制。尚没有证据表明，秋水仙碱对治疗其他原因导致的AA淀粉样变或其他类型的淀粉样变有帮助。

③细胞毒药物：免疫抑制剂和细胞毒药物治疗自身免疫性、炎症性风湿性疾病有效。有报道显示，苯丁酸氮芥(瘤可宁)可改善幼年慢性关节炎伴发淀粉样变的预后;环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤对治疗类风湿关节炎或其他炎症性风湿性疾病继发的淀粉样变有效。应用皮质激素治疗AA淀粉样变仍有争议，不推荐使用。

(2)ATTR淀粉样变(家族性)-：肝移植是有效治疗ATTR淀粉样变的主要方法。血清ATTR绝大多数由肝脏产生，通过肝移植可以去除变异TTR生成的根源，代之以正常TTR，逐渐减少淀粉样蛋白(变异的TTR)负荷，改善自主神经和周围神经系统。

(3)Aβ2M淀粉样变：肾移植可以促进β2微球蛋白由尿中排出，降低其血清水平，改善病人骨关节症状。

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长按







































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