临床有患者发现头颈部淋巴结肿大,就诊时淋巴结穿刺病理提示:上皮样肉芽肿性病变,结节病、淋巴结核待排。结节病与结核病同为肉芽肿性疾病,在临床和病理上有许多相似之处,单一通过病理难以鉴别,而两种疾病治疗方法迥异,下面我们来认识一下结节病。

结节病是一种病因不明的多系统器官受累的非干酪性类上皮样肉芽肿性疾病,主要累及肺和淋巴结,其他器官如眼、皮肤、肝脾、神经系统等亦可受累。其病理特征为受累组织器官出现非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。病因与免疫反应相关。

结节病患者临床症状有咳嗽、乏力、浅表淋巴结肿大、发热、盗汗、胸痛、皮疹结节、皮下结节等,侵犯不同器官有相应的临床症状。约50%患者有淋巴结肿大,早期出现在颈部或腋窝,后期可全身淋巴结肿大,特别是纵隔和肺门淋巴结肿大。

胸部CT研究发现结节病最常见的胸内改变为双侧、对称肺门淋巴结肿大,可伴或不伴纵隔淋巴结肿大,约有95%的结节病患者有该表现,而结核病多为纵隔或单侧肺门淋巴结肿大。实验室检查血管紧张素转化酶(ACE)、结核感染T细胞检测(T-SPOT)对结节病和结核病的诊断鉴别较为有意义。ACE是由结节肉芽肿上皮细胞分泌,可反映结节病患者体内总的肉芽肿水平,是结节病诊断中的重要参考指标。但ACE诊断结节病的特异性、敏感性欠佳,在结核、麻风、淋巴瘤、糖尿病等疾病中亦能升高。但若ACE增高大于2倍正常上限,则罕见于非结节病患者。研究证实T-SPOT对结核感染综合敏感性为90%,综合特异性为93%。其原理是应用酶联免疫斑点技术检测特异性T细胞数量诊断结核感染,在诊断结核感染有较高的价值。

治疗方面大部分结节病患者自诊断3年内可自发缓解,且病情稳定,但仍有少数病人疾病会逐步进展,出现严重的器官功能障碍。若结节病患者呼吸道症状持续不缓解如咳嗽、胸闷、肺内病灶进展、肺功能恶化或有严重的肺外器官受累或功能障碍,应积极给予口服糖皮质激素的治疗。结节病患者不必予抗结核治疗,若结节病患者潜伏结核感染,需要皮质激素治疗时,可给予必要的结核预防治疗。

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