巴西里约热内卢联邦大学RR等学者发表综述，详细介绍了呼吸道淀粉样变的临床表现、影像学特点和鉴别诊断。文章发表在近期出版的Lung上。

淀粉样变是一组表现各异的临床综合征，其共同点为细胞外淀粉样蛋白质和蛋白质衍生物沉积，可侵犯全身多个器官。

年，有学者发现该疾病有「淀粉样」或「纤维素样」特点，即：病变组织可与碘和硫磺素发生反应（实际是与淀粉样变中的葡萄糖胺聚糖发生反应），这与淀粉的特性相同；基于此Vrichow首先提出了「淀粉样变」这一概念。当淀粉样变替代正常细胞结构，弥漫性浸润影响正常器官功能时，会引起相应临床症状或体征；有时也可表现为局灶性（淀粉样瘤）肿块病变。

淀粉样变可分为原发性和继发性，局灶性和系统性，隐匿无症状性和危及生命性。常规尸检中淀粉样变的发生率为0.2%~0.5%，多发性骨髓瘤患者中淀粉样变的发生率为10%~15%，类风湿性关节炎患者中淀粉样变的发生率为20%~25%，截瘫患者中淀粉样变的发生率为23.6%，家族性地中海热患者中淀粉样变的发生率为26%~40%，慢性肺结核和麻风患者中淀粉样变的发生率高达50%。

Cohen和Wills针对名平均年龄为80岁的患者尸检报告评估发现，淀粉样变发生率为16%。这与其他研究结果类似，证实淀粉样变发生率在老年人中升高。

淀粉样变几乎可浸润全身所有器官，有多种不同影像学表现。大约50%的淀粉样变患者可发生呼吸道累及；根据病变累及范围（局灶性还是系统性），其临床症状和体征也各不相同。

肺淀粉样变主要有以下4种类型：淋巴结型、弥漫性肺泡间隔型、结节和肺实质型以及气管支气管型。前两者好发于系统性病变患者，后两者在局灶性病变患者中更常见。这篇综述会主要介绍淀粉样变的常见临床和影像学表现，着重







































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