本文作者为feiyanghonghong

近日，Powe博士及其团队在NEJM杂志上发布了一例结节病病例，诊断过程完整，整个随访过程长达2.5年。

初诊

患者，男性，78岁，因「胸痛咳嗽腹痛4月伴血尿1周」入院；

查体：阳性体征包括：双肺底啰音，心脏收缩期杂音（2/6级）；

体检：胸腹部、盆腔CTA显示（图1A-B）：（1）肺底肺不张（与轻微的心功能衰竭相一致）；（2）右肺中叶可见一新发胸膜下结节（直径1.3cm）；（3）双侧纵膈和肺门淋巴结肿大伴钙化（与2年前CT结果相仿）；

图1A.患者2年前CT，可见纵膈及肺门淋巴结肿大

图1B.患者入院后CTA可见右肺中叶一新发胸膜下结节，肺门及纵膈淋巴结肿大情况较前相似

随访

1.患者4月后因「乏力，血尿2月」再入院，患者另诉：广泛的非放射性腹痛（评分4分），严重的便秘，尿频1周及纳差，3月来体重下4.5kg；

2.既往史：高血压、高血脂、前列腺肥大，6年前PPD试验阳性，但结核评估阴性；

3.现用药物：多奈哌齐、西酞普兰、坦洛新、雷尼替丁、喹硫平、阿司匹林等；

4.体检：心尖部1/6级收缩期杂音；

5.辅助检查：

（1）检验结果：

血沉：56mm/hr，尿素氮：75mg/dL（8-25），肌酐：5.36mg/dL（0.6-1.5），eGFR：11ml/min/1.73m2，钙：17.1mg/dL（8.5-10.5），磷：5.5mg/dL（2.6-4.5），ALP：U/L（45-），GGT：U/L（8-61）；血管紧张素转换酶（ACE）：61U/L（7-46）；PTH：22pg/mL（10-60），25-羟化维生素D：20ng/mL（30-），β2微球蛋白：13.7mg/L（0.8-3.0）；

尿常规：尿潜血1+，尿蛋白1+，少量Kappa本-周蛋白；血常规无殊；抗核抗体系列、肝炎标志物系列皆为阴性；

（2）检查结果：

重复CT示（图1C）：多发胸膜下小结节（与2年前相仿），右肺中叶结节消失；右肾囊肿（直径2.9cm），前列腺肥大；

PET-CT示（图1D）：纵膈及肺门淋巴结FDG信号显著升高；

肾穿结果示（图2A-D）：慢性活动性小管间质性肾炎及单核细胞肉芽肿性炎；

图1C.重复CT示小结节（于2年前相仿）

图1D.PET-CT示FDG信号

图2A.（HE染色）示肾皮质大量炎症细胞（淋巴细胞及浆细胞）浸润及纤维化

图2B.（三色胶原染色）示局灶性坏死及萎缩的肾小管

图2C.（HE染色）示相对独立的肉芽肿性组织细胞性炎

图2D.（三色胶原染色）示广泛的肾小球坏死及间质炎症

诊断及鉴别诊断

患者乏力、腹痛、血尿、便秘等症状皆可由高钙血症引起；高钙血症原因可分为PTH相关性及PTH非相关性；

PTH相关性原因包括：原发性甲旁亢、三发性甲旁亢、家族性低尿钙性高钙血症（Familialhypocalciurichypercalcemia，FHH）等，由于本例患者PTH水平正常偏低，导致高钙血症可能性低；

PTH非相关性高钙血症原因可归为：内分泌性、肉芽肿性及肿瘤性等；其中，肉芽肿性又包括干酪性（结核）和非干酪性（结节病等）该患者血ACE酶水平高，纵膈及肺门淋巴结肿大、肾穿结果等皆支持肉芽肿性的诊断（肿瘤性淋巴结肿大在2年内重复CT因有进展）；患者肝酶高可为结节病侵犯肝脏所致；结节病侵犯肾脏导致非干酪样肉芽肿可引起肾性肾功能衰竭；

为确诊，患者做了气管旁淋巴结活检（图3A-B），组织病理示：该淋巴结完全被致密、连续的非坏死性肉芽肿替代（图3A），及单个肉芽肿侵犯淋巴管（图3B）由此确诊了结节病诊断；

图3A.示淋巴结完全被致密、连续的非坏死性肉芽肿替代

图3B.示单个肉芽肿侵犯该淋巴结中的淋巴管

患者在接受小剂量糖皮质激素治疗2.5年后肾功能明显改善（血肌酐1.6mg/dL），血钙未再升高。

浮肿、肝肿大、多浆膜腔积液、蛋白尿、贫血

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