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来源：影享国际

作者：谢彦婷

01临床病史

男性，32岁间断性癫痫发作伴高热1年，双下肢瘫痪3月辅助检查：3次腰穿，颅压分别为、、mmH2O；脑脊液病原学均阴性治疗：多次给予抗细菌、病毒、结核、真菌治疗，效果均不佳

02影像检查

增强扫描

03解读1．关于病变的描述，下列正确的是（多选）A．T1WI低信号，T2WI等/低信号，ADC值减低B．明显均匀强化C．沿室管膜播散D．病灶累及柔脑膜E．周围大量水肿，占位效应明显F．硬脑膜广泛增厚伴强化答案：ABCDF2.结合临床病史及影像学检查，本病变最可能的诊断是（单选）A．颅内结核B．转移瘤C．生殖细胞瘤D．淋巴瘤E．组织细胞增生症F．结节病答案：D05诊断

立体定向颅内病变活检术：ALK阳性间变大细胞淋巴瘤分子病理（原位杂交）肿瘤细胞EBER(-)免疫组化：肿瘤细胞LCA+++，ALK++，CD30+++，EMA少数(+)，CD45RO+++，CD7+++，CD2部分+，CD3少数+，CD8部分+，CD43部分+，TIA+，GrB++，CD56++，MUM1+，CyclinD1+，c-myc++，CD5(-)，CD4(-)，CD68(-)，CD20(-)，PAX5(-)，CD15(-),BCL2(-)，BCL6(-),CD19(-)，CD79α(-)，Bob1(-)，Oct2(-)，CD(-)，PLAP(-)，CD(-)，OCT3/4(-)，CD10(-)，AFP(-)，CKAE1/AE3(-)，GFAP(-)，Oliga(-)，Ki%。组织细胞CD68(+)。

06讨论本例患者为青年男性，胼胝体、侧脑室及三、四脑室室管膜、鞍上池、桥前池、延髓周围脑膜、右桥小脑角、硬脑膜（以右侧为主）多发异常强化灶，T2WI呈等低信号，ADC值减低，病灶沿室管膜、脑脊液播散，硬脑膜及柔脑膜均受累，可符合淋巴瘤表现。从脑膜受累的角度来讲，需鉴别的病变有以下几种：

1．感染性病变：

（1）结核：多有结核史及感染症状，多累及柔脑膜，硬脑膜少见，脉络丛可见钙化，可伴脑实质受累，表现为环形强化的结节。

（2）梅毒：柔脑膜广泛增厚强化，常波及脊髓上端、颅神经，可出现皮质或皮质下脑梗死，增强后呈脑回样强化。

2．转移瘤：好发于中老年人，有原发肿瘤病史，好发于幕上，尤以灰白质交界处为著，有“小结节、大水肿”的特点。本例水肿程度较轻。

3．肉芽肿性病变：

（1）组织细胞增生症——LCH/ECD：多累及下丘脑-垂体区；沿室管膜播散少见。

（2）结节病：最常累及柔脑膜，硬脑膜少见；多系统疾病，单独累及脑者少见；病灶沿血管周围间隙分布。

总结—淋巴瘤

ALK阳性ALCL极为罕见，发病年龄多小于30岁，男：女=1.2-2.0：1。大多数ALK阳性ALCL成人表现为无痛性淋巴结肿大，有全身性症状(如发热、体重减轻)，患者可能表现出孤立性淋巴结肿大或任意部位(包括胃肠道、乳腺、脾脏、肝脏和骨)的结外疾病。实验室检查结果显示，部分患者存在乳酸脱氢酶水平升高(37%)、贫血(27%)或血小板减少(10%)。在诊断时，循环中的肿瘤细胞罕见。化疗疗效好，长期生存率高。

作者简介：谢彦婷，医院放射科住院医师，主要研究方向为影像诊断。

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